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2. April 2022

Idiopathische Lungenfibrose (IPF)

Trockener Husten und Atemnot: Red Flags einer seltenen Erkrankung?

Die ersten Symptome der IPF sind trockener Husten und Atemnot, verursacht durch vernarbtes Lungengewebe. Auskultatorisch lässt sich beim Einatmen leises Knistern hören.

Kasuistik: „Knistern in der Lunge“

Eine 63-jährige Frau stellt sich mit Dyspnoe und sich verschlimmerndem trockenem Husten vor, die Symptome hatten zwei Wochen zuvor begonnen, ohne dass Fieber, Brustschmerzen oder Schüttelfrost aufgetreten waren. Bluthochdruck, Schilddrüsenunterfunktion und mildes intermittierendes Asthma waren bei der Patientin bekannt.

In der Vergangenheit hatte sie eine Packung Zigaretten täglich geraucht, war am Arbeitsplatz keinen Toxinen ausgesetzt und hatte keine lungenschädigenden Medikamente eingenommen. Bei ihrem eineiigen Zwilling war hypersensitive Alveolitis bekannt.

Weil eine Bronchitis vermutet wurde, erhielt sie inhalatives Prednison, daraufhin verschlimmerten sich die Atembeschwerden und die Patientin klagte über vermehrte Müdigkeit und Abgeschlagenheit. Vitalzeichen und das Ergebnis der körperlichen Untersuchung waren unauffällig, bis auf die Auskultation, bei der ein leises inspiratorisches Knistern in den unteren hinteren Lungenarealen zu hören war.

Zur weiteren Diagnostik wurde der Patientin Blut abgenommen und eine Überweisung zum Radiologen veranlasst. Im Thoraxröntgen wurde eine bilaterale interstitielle Fibrose festgestellt, das C-reaktive Protein war erhöht, die Blutsenkung betrug 92mm/h, antinukleäre Antikörper lagen bei 1:160. Ein daraufhin veranlasstes CT des Brustkorbs zeigte bilaterale, vorwiegend posteriore und basilare fibrotische Veränderungen ohne Wabenstruktur. Der Lungenfunktionstest ergab eine deutlich verminderte Vitalkapazität.

Es erfolgte die umgehende Anbindung an die Pneumologie. Eine Lungenbiopsie zeigte das Muster einer „gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie“ („usual interstitial pneumonia“, UIP). Die Telomeranalyse bestätigte eine Telomerlängen-assoziierte Lungenfibrose. Innerhalb weniger Wochen hatte sich der Zustand der Patientin weiter deutlich verschlechtert. Sie verstarb schließlich, während sie auf ein Spenderorgan wartete.

Inspiratorisches Knistern ist typisch

Die ersten Symptome der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) sind belastungsabhängige Atemnot und trockener Husten. Mit dem Stethoskop ist ein frühinspiratorisches Knistern oder Knacken besonders in den unteren hinteren Lungenarealen zu hören. Etwa die Hälfte der Patienten hat Trommelschlägelfinger. Bei Männern beträgt die Inzidenz 20:100.000, bei Frauen 13:100.000, das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 66 Jahren.

Andere Lungenfibrosen ausschließen

Die Diagnosestellung einer idiopathischen Lungenfibrose kann nur mittels Ausschlussdiagnostik erfolgen, daher ist es unerlässlich, bei Patienten mit Verdacht auf IPF andere chronisch-progrediente Lungenfibrosen auszuschließen. Lassen sich keine Ursachen für eine interstitielle Lungenerkrankung feststellen, soll ein hochauflösendes CT (HRCT) gemacht werden: IPF ist mit dem Muster einer „gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie“ (UIP) assoziiert, bei der sich normale Lungenareale und Areale dichter Fibrose durch Kollagenplatten abwechseln. Typisch für eine UIP und damit für die IPF sind periphere, subpleurale, netzförmige Eintrübungen in den unteren Lungenlappen, zusammen mit subpleuralen Veränderungen, ähnlich wie Bienenwaben. Zeigen sich im HRCT diese typischen Kennzeichen, ist eine IPF selbst dann wahrscheinlich, wenn das Honigwabenmuster fehlt. Wenn nicht, ist eine Lungenbiopsie notwendig. Zeigt die Biopsie keine Anzeichen einer UIP, gilt eine IPF als unwahrscheinlich.

Selbsthilfeorganisationen

Antifibrotische Therapeutika können Progression verzögern

Die Ätiologie der IPF ist nicht klar, vermutlich führen Umweltfaktoren (Zigarettenrauch, Quarzstaub, Tierhaltung) zu Mikroverletzungen der Lunge und durch gestörte Wundheilung zur Fibrose.

Präventive Impfungen gegen Influenza und Pneumokokken werden empfohlen, mehrere Leitlinien empfehlen Pirfenidon oder Nintedanib für die Behandlung durch den Lungenfacharzt, um die Progression zu verlangsamen. Bei ausgewählten Patienten kann Lungentransplantation eine Option sein. Die Evaluation und ggf. die Listung für eine Transplantation sollten daher möglichst frühzeitig geschehen.

Die mittlere Überlebenszeit vom Zeitpunkt der Diagnose an beträgt 2–5 Jahre, die Patienten sollten daher auch auf die Möglichkeiten einer Palliativbehandlung hingewiesen werden.

Artikel: Roland Müller-Waldeck

Chahat Puri et al.: Dyspnoea with progressive “idiopathic” pulmonary fibrosis. Respirology Case Reports 2021, Vol. 9, Iss. 7: e00800

Jürgen Behr et al.: S2k-Leitlinie zur Diagnostik der Idiopathischen Lungenfibrose. Pneumologie 2020; 74: 263–293

Jürgen Behr et al.: S2k-Leitlinie Idiopathische Lungenfibrose – Update zur medikamentösen Therapie 2017. Pneumologie 2017; 71: 460–474




Was der Allgemeinarzt für seine IPF-Patienten tun kann

Die Lungenfibrose, gerade die vom Typ der UIP, gehört zu den seltenen Krankheiten. In meiner pneumologischen Ambulanz mit ca. 1.000 Scheinen pro Quartal habe ich pro Jahr vielleicht vier bis fünf Patienten mit dieser Erkrankung. Früher wurde nur symptomatisch behandelt, unter anderem mit Kortison. Der Verlauf war meist schnell progredient und fatal. Die neuen antifibrotischen Medikamente bieten zusätzliche Therapieoptionen und haben die Prognose deutlich verbessert.

Die Aufgabe des Hausarztes besteht darin, aufgrund des auffälligen Auskultationsbefunds die betroffenen Patienten zu identifizieren und sie an einen Pneumologen zu überweisen. Die Krankheit wird dann in einem sogenannten Board für interstitielle Lungenerkrankungen diagnostiziert und die Therapie festgelegt. Die Kosten für diese Therapie (Medikamente in Tablettenform) sind sehr hoch: pro Monat etwa 3.000 Euro.

Die hausärztliche Aufgabe im weiteren Verlauf ist das Monitoring von Nebenwirkungen und die Patienten zu identifizieren, die im Lauf der Zeit sauerstoffpflichtig werden. Im Endstadium der Krankheit, der respiratorischen Insuffizienz, stehen palliative Maßnahmen im Vordergrund, die über den Hausarzt organisiert werden.

Kommentar:
Dr. med. Wolfgang Sieber
Facharzt für Innere Medizin, Pneumologie, Allergologie, Umwelt-, Sport- und Notfallmedizin
Chefarzt der Pneumologie
Stv. Ärztlicher Direktor
Kreisklinik Wörth a. d. Donau
Wissenschaftlicher Beirat „Der Allgemeinarzt“


Zitierhinweis: erschienen in dieser Ausgabe
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